Фатальная бессонница (ФИ) — очень редкое заболевание, которое нарушает нормальные циклы сна, заставляя пациента бодрствовать. Смертельное состояние вызывает ухудшение двигательных навыков и умственных функций, и в конечном итоге пациент умирает.
О фатальной бессоннице
Фатальная бессонница — это прионовая болезнь, которая приводит к дегенерации нейронов. Эта группа болезней может поражать животных и людей. Одной из самых известных является губчатая энцепалопатия крупного рогатого скота (коровье бешенство), которая находится в списке прионных болезней Центра по контролю и профилактике заболеваний .
Прион является инфекционным белком , который может привести к дегенеративным заболеваниям в нервной системе. Семейство заболеваний вызывает дегенерацию нейронов и приводит к тому, что организм не может вызывать воспалительные реакции. Другой термин для прионных заболеваний — трансмиссивные губчатые энцефалопатии (TSE).
Бессонница со смертельным исходом уникальна в семействе болезней, потому что вирусоподобный белок в первую очередь поражает таламус — область мозга, влияющую на характер сна. Существуют два типа фатальной бессонницы:
- Фатальная семейная бессонница (FFI) — это наследственная форма расстройства сна, возникающая в результате специфической генной мутации.
- Спорадическая фатальная бессонница возникает без генетической мутации и не передается по наследству.
Начало и симптомы
Заболевание обычно начинается в возрасте от 40 до 60 лет, но в некоторых случаях у человека может начаться заболевание в конце 30-летнего возраста. После начала заболевания пациент испытывает неприятные симптомы, к которым могут относиться:
- Чрезмерное потоотделение
- Уменьшенные зрачки
- Запор
- Высокое кровяное давление
- Учащение пульса
- Половая дисфункция у мужчин
- Внезапное наступление менопаузы у женщин
Некоторые симптомы ФН делятся на четыре стадии. На первой стадии заболевания у больного наблюдается нарастающая бессонница. Недостаток сна приводит к другим проблемам, включая Спонтанные панические атаки , параноидальное поведение и фобии.
На следующем этапе у больного возникают галлюцинации, усиливающие панические и фобические реакции. Третья стадия заболевания приводит к быстрой потере веса и абсолютной невозможности заснуть. На четвертой и последней стадии заболевания пациент перестает реагировать и/или не может говорить. Деменция присутствует и на четвертой стадии.
Диагностика, лечение и прогноз
Люди с семейным анамнезом заболевания подвержены повышенному риску развития редкого заболевания. Врач может поставить диагноз ФИ, если у человека есть семейный анамнез, двигательные проблемы и/или тяжелая бессонница . Генетический тест может подтвердить подозрение на смертельную бессонницу.
Среди наиболее тревожных элементов в FI являются план лечения пациента и прогноз. В настоящее время не существует лечения этого заболевания, и снотворное может усугубить проблему . Однако исследование Колледжа Туро в Нью-Йорке показало, что некоторые вмешательства могут улучшить качество жизни пациента:
- Анестезия
- Электросудорожная терапия (ЭСТ)
- Упражнение
- Светотерапия
- Нарколептики
- Сенсорная депривация
- Стимуляторы
- витамины
Вмешательства могут продлить и улучшить жизнь пациента, но они не предотвращают смерть. Прогноз для пациентов с FI неутешителен, поскольку смерть наступает в среднем примерно через 13 месяцев .
Жизнь без сна
Как долго человек может прожить без сна ? По оценкам исследователей, человек может прожить без сна около 11 дней до своей смерти. Проблема в том, что невозможно провести этический эксперимент, который однозначно ответил бы на вопрос. Фатальная бессонница дает представление о том, сколько времени требуется, прежде чем человек умрет от недостатка сна. Проблема заключается в том, что истинная причина смерти в FI неизвестна.
Сон важен, и даже кратковременное лишение сна может быть очень неудобным. Когда неспособность человека заснуть продолжается без ослабления, это может быть невыносимо. Дополнительные исследования в области лечения смертельной болезни могут однажды привести к решению.